こどものリンパ腫

健康な身体においては免疫反応などを担うリンパ組織から生じる悪性腫瘍（小児がん）をリンパ腫と呼びます。
国内における小児リンパ腫の発症数は年間150例程度であり稀少な疾患です。
適切な診断と治療により小児リンパ腫の患者様の80%以上に長期生存が期待されます。
聖マリアンナ医科大学小児科は日本小児がん研究グループなどと協力して、
小児リンパ腫の患者様により適切な診断と治療を提供できるようさまざまな取り組みを行っています。
このホームページには、小児がん、小児に頻度が高いリンパ腫の病型、化学療法などに関する解説を掲示します。
疾患、治療の理解に少しでも役立てば幸いです。

はじめに

小児がんについて

はじめに

がんは日本人の死亡原因の第1位であり、成人、特に高齢者にとっては生命を脅かす最大の病気といえるでしょう。小児がんは国内で発生するすべてのがんのうちの1%程に過ぎませんが、5歳以上のこどもの病死原因の第1位であり、こどもにとっても生命を脅かす最大の病気です。年間に2,000～2,500人のこども達ががんと診断され、多くの幼い命ががんのために失われています。
小児がんに対する診断、治療は著しい進歩を遂げています。現在、がんと診断されたこども達の約70%に長期生存が期待されます。がんを克服して成人する小児がんの経験者は、成人400～1,000人に1人に及ぶといわれています。小児がんは克服できる可能性が高い病気であり、小児がんの経験者は決して稀な存在ではありません。
小児がんは必ずしもわかりやすい症状を伴う病気ではありません。すっきりしない症状が続く場合には、かかりつけ小児科医にご相談ください。
小児がんが疑われる場合には、専門医療施設にでの受診をご検討ください。この項では、小児がんがどのような病気であるかを概説し、小児がんを疑われた場合の対応を紹介します。

1．小児のがん

がんとはどのような病気ですか？

ひとの体は、心臓、肺、脳、肝臓などのさまざまな臓器（ぞうき）により構成されています。それぞれの臓器も、その役割を果たすために必要な細胞（さいぼう）により構成されています。細胞は必要に応じて性質を変化させたり（分化：ぶんか）、分裂して数を増やしたり（増殖：ぞうしょく）して、健康な体を維持しています。がんとは、臓器を構成する細胞に異常が発生し、その結果として、体が必要としていないのに細胞が分裂を続け（自立性増殖：じりつせいぞうしょく）、発生した臓器や周囲の臓器に障害を与え、また、血液の流れにのって離れた臓器にも新しい病巣を形成し（浸潤と転移：しんじゅん、てんい）、体の維持に必要な栄養を奪い衰弱させる（悪液質：あくえきしつ）病気です。

がんの名前（病名）

がんの名前（病名）

がんの名前（病名）は、最初に異常が生じた細胞により構成される臓器に由来することが一般的です。例えば、肝臓を構成する細胞に異常が生じ、がんを発症した場合には「肝がん」と呼ばれます。「肝がんの細胞」が血液の流れにのって肺にも病巣を形成（転移）した場合には「肝がんの肺転移」と呼ばれます。肺を構成する細胞からがんを発症した場合には「肺がん」と呼ばれます。いずれも肺にがんが存在する状態ですが異なる病気です。

こどもの病気とがん

日本では年間に2,000～2,500人のこどもが新たにがんと診断されています。年間の発生は、こどもの人口約10,000人に対し1人の頻度であり、稀な病気です。表1はこどもの死亡原因を年齢別に示したものです。新生児、乳児の最も頻度の高い病死原因は先天奇形等であり、それ以降ではがんであることが示されています（事故などの病死以外の原因を除きます）。多くの幼い命ががんにより失われています。一方、小児がんに対する診断、治療は著しく進歩しています。過去30年間で長期生存率は約30％から70%まで向上しました。小児がんは稀な病気ですが、致命的な病気であり、適切な治療により克服の可能性が高い病気です。

表1　こどもの年齢別主な死亡原因

年齢 第1位 第2位 第3位 第4位 第5位
0歳 先天奇形等 呼吸障害等 乳幼児突然死
症候群		 不慮の事故 出血性障害等
1～4歳 先天奇形等 不慮の事故 悪性新生物 心疾患 肺炎
5～9歳 悪性新生物 不慮の事故 先天奇形等 肺炎 その他の新生物
心疾患
10～14歳 悪性新生物 自殺 不慮の事故 先天奇形等 心疾患
15～19歳 自殺 不慮の事故 悪性新生物 心疾患 先天奇形等

厚生労働省・平成28年人口動態統計月報年計（概数）の概況・第7表より

http://www.mhlw.go.jp/toukei/saikin/hw/jinkou/geppo/nengai16/dl/h7.pdf

小児がんの種類と頻度

表2は日本小児血液・がん学会に疾患登録された小児がんの種類と頻度を示しています。最も頻度が高い白血病は、血液中の細胞である白血球などから生じるがんで30～40%の頻度です。脳などから生じる脳脊髄腫瘍（約20%）、副腎あるいは神経節などから生じる神経芽腫（約10%）、リンパ節などから生じるリンパ腫（約7%）が続きます。白血病、脳腫瘍、リンパ腫などの病名はおおまかな分類であり、それぞれ、さまざまな種類・性質の病気の集合です。成人に多い肺がん、胃がん、大腸がん、乳がんなどはこどもにはほとんどみられません。

表2　小児がんの種類と頻度（日本小児血液・がん学会疾患登録より）

疾患名 登録数
白血病・骨髄異形成症候群など 695 （34%）
リンパ腫・リンパ増殖性疾患など 132 （6%）
組織球症 114 （6%）
その他の造血器腫瘍 4 （<1%）
ダウン症に合併する一過性骨髄異常増殖症 77 （4%）
神経芽腫群腫瘍 148 （7%）
網膜芽腫 54 （3%）
腎腫瘍（ウィルムス腫瘍など） 54 （3%）
肝腫瘍（肝芽腫など） 56 （3%）
骨腫瘍（骨肉腫、ユーイング肉腫など） 80 （4%）
軟部腫瘍（横紋筋肉腫など） 118 （6%）
胚細胞腫瘍（脳腫瘍を除く・卵黄嚢がんなど） 121 （6%）
脳脊髄腫瘍（胚細胞腫瘍、星細胞腫、髄芽腫、上衣腫、膠芽腫など） 313 （15%）
その他の腫瘍 66 （3%）
合計 2,032

日本小児血液・がん学会疾患登録状況（2015/5/31現在）・2013年より

http://www.jspho.jp/pdf/touroku_1.pdf

2．小児がんの原因

どうしてがんになるのでしょうか？

細胞は必要に応じて性質を変化させたり（分化：ぶんか）、分裂して数を増やしたり（増殖：ぞうしょく）し続けています。この過程で、細胞に異常が発生し、異常が蓄積されることにより、細胞は無秩序に旺盛に増殖する能力、および健康なからだの制御から逃れる能力を身につけることがあります。この結果ががんの発症と考えられているのです。また、年齢を重ねるとともに、細胞に異常が生じ蓄積する機会は増加すると考えられます。放射線への被爆や、がんの発症に関連する生活習慣は細胞が異常を生じる機会を増加すると考えられます。がんの発症に、高齢、一部の生活習慣が関連する理由はこのように考えられています。

こどもなのにどうしてがんになるのでしょうか？

こどもがどうしてがんなるのか…。わかっていないことが大部分です。加齢や生活習慣はあまり関係がないと考えられています。むしろ、何らかの体質が関係しているのではないかと考えられています。体質は遺伝的素因（いでんてきそいん）ともいえます。祖先から引き継がれた素因に、さまざまな偶然の変化が積み重なってできたものがそれぞれの体質といえます。例えば、ひとの体の設計図といえる染色体が不安定（壊れやすい）な体質が知られています。細胞は染色体の情報に基づき、必要に応じて性質を変化させたり（分化）、分裂して数を増やしたり（増殖）しています。染色体が不安定なことにより、細胞ががんの発症につながる異常を生じる可能性が高くなると考えられています。体を外敵などの異常から守る免疫の働きが不十分な体質（免疫不全症：めんえきふぜんしょう）でも、がん発症の危険性が高いことが知られています。また、生まれる前の胎児に、既にがんが生じることがあることも知られています。

小児がんは予防できるのでしょうか？

小児がんの原因は明らかでないことが大部分です。原因が明らかでないことから、予防は困難であるといえます。細胞は異常を生じる可能性を持っているのですから、誰でも、こどもでも、がんを発症する可能性があると考えられます。少なくとも明らかな根拠もなく、「こどもが悪い子だったから」、「両親が適切に育てなかったから」、「家系に問題があるから」などと考えることは、科学的に不適当であるとともに、こどもが病気を克服するために何らの効果もありません。がんの発症に強く関連する遺伝的素因がある場合には、定期的な検診で評価をすることが適当な場合もあります。遺伝的素因が存在したとしても、同じ素因を持つすべての人たちががんを発症するとは限りません。

3．小児がんの症状と早期発見

小児がんの症状

小児がんの症状の多くは特異的でなく、つまり、ある症状がみられる場合にほぼ間違いなくがんであるという症状は少なく、むしろ、より一般的な症状で発症することがしばしばです。患者であるこども自身、あるいは両親も気づかない症状を、偶然に受診した医療機関で指摘され、検査の結果、がんと診断されることも少なくありません。がんと診断されたこどもの経過をさかのぼって考え直すと、多くの場合には、2か月以前からがんに関連する何らかの症状があったことに気づきます。このような症状は、その時点では、他の一般的な病気の症状との区別は困難なことがしばしばです。例えば、数日前からの発熱と足の軽い痛みという症状は、かぜなどのウィルス感染、けがなどの原因も考えられますが、白血病でも同じ症状を生じることがあります。

小児がんは早期発見すればより治りやすくなりますか？

進行したがん（転移を伴うがん、血液中の白血病細胞数が多い白血病など）の生存率は、進行していないがんの生存率よりも低いことがしばしばです。がんを疑う症状がみられる場合には、早期を医療機関に受診し評価を進めることが必要です。一方で、早期の診断により小児がんが治りやすくなるという明確な根拠は示されていません。多くの小児がんは急激に進行することにより症状を生じることから、早期発見が現実的であるかも明らかではありません。治りにくいがんは、診断の時期などの問題よりも、がん細胞自体の性質などに起因するものであり、このようながん細胞は早期に転移を生じるなどの性質を備えているという考え方もあります。

小児がんの症状は年齢によって異なりますか？

小児がんの症状は年齢によって異なりますか？

多くの小児がんは特定の年齢の幅に患者が集中する傾向があります。がんの種類により症状も異なりますので年齢による症状の違いも生じます。また、乳児、幼児では自分の症状を訴える表現方法が限られていること、年長児では必ずしもすべての症状を両親に相談しないことなども症状の違いに関係すると考えられます。小児がんの症状は特別なものではないことがしばしばですので、重篤（じゅうとく：病状が重いこと）な症状、長く続く症状、進行する症状を認める場合には医療機関に相談することが重要です。以下に小児がんの具体的な症状を解説します。

小児がんの具体的な症状
1)発熱
小児がんの診断時に発熱を伴うことはしばしばです。発熱は必ずしも39～40℃などの高い体温とは限らず、発熱・解熱を繰り返すこともあります。がんの診断につながる他の症状を伴うことが通常です。一般的な評価では原因がはっきりせずに発熱が続くことを不明熱（ふめいねつ）と呼ぶことがあります。こどもの不明熱の原因のうち、がんは10%に満たないとされています。
2)頭痛
嘔吐を伴う頭痛は脳腫瘍の症状としてよく知られています。しかしながら、他の原因でもしばしば経験される症状です。
頭痛を伴う脳腫瘍では、脳神経（のうしんけい）などの異常に関連する何らかの症状、あるいは診察所見を伴うことがしばしばです。
3)リンパ節の腫れ
首のまわり、耳の後ろ、顎の下、足の付け根のリンパ節が腫れることがあります。リンパ節が腫れていても、その原因ががんであることはごく一部です。リンパ節の腫れの原因ががんであることの証明は、手術により腫れているリンパ節の一部またはすべてを摘出し、がん細胞の存在を明らかに示すこと（病理組織診断：びょうりそしきしんだん）のみにより可能です。
このような診断のための手術を生検（せいけん）と呼びます。
4)胸の腫瘤
白血病、リンパ腫、神経芽腫などでは、胸の中、特に左右の肺の間である縦隔（じゅうかく）と呼ばれる部分に腫瘤（こぶ）を生じることがあります。縦隔の腫瘤は、気管（きかん：口から肺につながる空気の通り道）、心臓、脊髄を圧迫することがあります。
あるいは胸水（きょうすい：肺、心臓の周囲に水が貯まる状態）を伴うことがあります。このため、息苦しさ、咳、顔のむくみ、動悸、下半身の麻痺などの強い症状を生じることがあります。
5)骨や関節の痛み
痛みは小児がんの症状として頻度の高い訴えです。睡眠を妨げるほどの強い痛みの訴えも少なくありません。骨の痛みは、白血病でしばしば経験される症状です。骨肉腫など骨から生じるがん、神経芽腫などの転移でも骨の痛みを生じます。
6)おなかの腫瘤
おなかの腫瘤を伴う小児がんは1～5歳に高頻度です。症状はがんの種類や進行によりさまざまです。明らかな症状はなく、偶然におなかの腫瘤を指摘されることも少なくありません。
一方で、急速に増大する腫瘤により、腸や尿路（にょうろ：腎臓から始まる尿の通り道）の圧迫、腹水（ふくすい：腸のまわりに水が貯まる状態）の貯留などを生じて重篤な症状を伴うこともあります。
7)血液細胞の異常
白血病では健康な血液細胞の産生が著しく妨げられることがあります。健康な白血球が減少することにより、重篤な感染症、特殊な感染症を生じることがあります。貧血により、顔色が悪い、元気がない、疲れやすいなどの症状を生じます。血小板の減少により、皮膚や粘膜の出血斑（しゅっけつはん）、鼻血が止まらないなどの症状を生じることがあります。
8)その他の症状
筋肉から生じる横紋筋肉腫（おうもんきんにくしゅ）では四肢（しし：手や足）、鼻・のどなどの顔面、生殖器（せいしょくき：男児の睾丸、女児の膣など）に腫瘤を生じることがあります。眼の奥の網膜から生じる網膜芽腫（もうまくがしゅ）では、光が当たると瞳孔（どうこう：眼の黒い部分の中央の光がとおる場所）が白く見える白色瞳孔という特徴的な症状を生じます。

4．小児がんの診断

小児がんの診断

緊急の事態を除いて、がんの治療は正確な診断の後に開始されなければなりません。がんの診断には、どのようながんであるかの診断（病理診断：びょうりしんだん）と、がんが体のどこにどれだけあるかの評価（病期診断：びょうきしんだん）が必要です。診断に必要な検査、方法は、がんの種類などにより異なります。画像検査（CTスキャン、MRIなど）、腫瘍マーカー検査（がん細胞の量や増殖を示す血液あるいは尿検査など）は診断を補助する検査として有用ですが、手術により病変の一部またはすべてを摘出し（生検：せいけん）、がん細胞の存在を明らかに示すこと（病理組織診断：びょうりそしきしんだん）が、最も正確ながんの診断です。診断確定のために、検査を繰り返さなければならないこと、結果を得るまでに日数（数日から数週間）を要することもあります。

小児がんの診断はどこで行われますか？

がんの可能性が疑われた場合には、小児がんの診断、治療の経験が豊富な医療施設に相談することをおすすめします。がんにはさまざまな種類があります。より速く、効率的に、どのようながんであるか正確に診断するためには、適切な診断の予測、計画的な検査が不可欠です。小児がんは頻度の高い病気ではありませんので、すべての医療施設が小児がんの診断経験を持っているとは限りません。小児がんの治療を行う医療施設では、診断のための検査と併行して、治療の準備を進めることが一般的です。

5．小児がんの治療／より良い治療を受けるためには

小児がんは治るのですか？

がんの種類によりさまざまですが、小児がん全体の約70%が治ると考えられています。ただし、がんが治ったと判定することは容易ではありません。治療により、一度消失していたがんが再び現れることを再発（さいはつ）と呼んでいます。がんが再発するかどうか、時間が経過しない限り、正確に知ることはできません。通常の検査で、がんの病変が見つけられない状態を寛解（かんかい）と呼んでいます。がんの治療においては、治癒という言葉を用いず、寛解が長く続くことを治癒と同じ意味と考えることが一般的です。

小児がんの治療はどこで行われますか？

小児がんの治療はどこで行われますか？

小児がんの治療の経験が豊富な医療施設が望ましいことはいうまでもありませんが、通院は可能か、快適に過ごせるか、医療者と信頼関係を築けるかなども重要な要素です。

治療の中心的役割を担う医師は、がん治療を担当する小児科医であることが一般的です。がんの種類によっては手術が必要な場合があります。小児がんの手術には、一般（小児）外科だけでなく、脳神経外科、耳鼻咽喉科、眼科、整形外科などさまざまな専門医の協力が必要なことがあります。また、放射線治療が必要ながんも少なくありません。合併症の治療のために、内分泌、循環器などの専門医の協力が必要なこともあります。治療に必要な専門医療の協力体制は重要な要素です。

小児がんでは、長期間の治療を要することがしばしばですので、保育士、臨床心理士、チャイルドライフスペシャリスト（こどもの病気、検査、治療などに対する理解を深め、恐怖などを軽減するための専門家）、宿泊施設、院内学校（養護学校などが併設されている施設もあります）などの支援体制も大切な要素になるかもしれません。

より良い治療を受けるためにはどうしたらいいですか？

こどもががんと診断され、治療を行う医療施設が決まったら、担当医から診断、治療についての詳しい説明とともに、具体的な治療の選択肢が提示されるでしょう。担当医を含む医療者は、医学的な基礎知識を持たない患者やその家族に理解してもらえるようわかりやすく説明することを心がけていますが、説明のすべてを一度に理解することは容易ではありません。しかし、がんという診断に動揺し、気持ちの整理もできていない時期に、このような説明が行われることがしばしばです。医療者の説明により、理解できたこと、理解が難しかったことを整理し、納得できるまで、繰り返し説明を求める、質問を重ねることが重要です。がんという病気の性質上、どのような治療を受けたとしても、致命的な結果に至る可能性は避けられません。病気を理解し、治療の選択に参加し、治療の過程を理解することは、より良い治療につながる大切な要素です（表3を参考にしてください）。

表3　より良い治療を受けるために理解しておきたいことがら

(1) 診断
診断の方法
がんの種類（病気の名前）
からだのどこにがんが存在するか（病期、あるいはステージと呼ぶこともあります）
(2) 治療の選択肢
治療にはどのような選択肢があるのか
どのような理由でどの治療をすすめるのか
選択肢に臨床試験が含まれる場合にその選択は適当か
(3) 医療者（医療施設）の治療経験と対応可能な医療
小児がん・同じ病気に対する治療の経験はあるのか
手術、放射線治療などが必要と予測される場合に対応が可能か
(4) 治療
期待される効果
いつ・どのように効果を評価するか
治療スケジュールと治療期間（入院／外来治療）
治療によってどのような副作用・合併症を生じる可能性があるか
治療が終わってから生じる可能性がある副作用・合併症はどのようなものか
副作用・合併症にどのように対応するのか
(5) 生活、その他
医療費の詳細について相談する窓口は
学校に行けなくなる期間とその間の対応は
入院治療中の家族の面会や宿泊への対応は
チャイルドライフスペシャリスト、臨床心理士、保育士などによる支援は得られるか
セカンドオピニオン

診断や治療について、別の医師からも意見を求めることをセカンドオピニオンと呼びます。小児がんは致命的な病気であること、進歩の著しい医学領域であること、治療に伴うリスクが大きいことなどから、複数の医療施設、あるいは医療者の意見を求めることはより良い治療を求める手助けになり得ます。意味のあるセカンドオピニオンを求めるためには、担当医による医療情報の提示が不可欠です。現在の医療施設の提案や対応に特に不満を感じていなくても、セカンドオピニオンを得ることにより、診断や治療についての理解が深まることがしばしばあります。セカンドオピニオンを求めることを、現在の医療施設や医療者に遠慮する必要はありません。

標準治療と臨床試験

現在行われている小児がんに対する治療には、生存率はもとより、副作用の軽減、治療期間の短縮など、さまざまな改善が期待されています。改善を目指した新たな治療の試みが臨床試験（りんしょうしけん）です。新たな治療の試みは科学的に改善が期待されると考えられ、その治療を受けることが倫理（りんり：人として守り行うべき道）的に妥当であると判定された場合にのみ行われることが許容されます。新たな治療の試みは臨床試験として計画され、医療者、科学者、法律や人権に関する専門家などから構成される倫理審査委員会（りんりしんさいいんかい）などで審査されます。臨床試験は、倫理審査委員会で承認され、参加することが適当と考えられる場合に、治療の選択肢として提示されます。現在、一般に行われている治療で、それぞれのがんの種類、進行に応じて、最も良好な治療成果が確認されている治療を標準治療（ひょうじゅんちりょう）と呼びます。ほとんどの標準治療は以前に行われた臨床試験治療です。臨床試験として収集された治療の効果、安全性に関する情報が成果を示す根拠とされます。がんに対する治療を選択する場合には、標準治療と、参加可能な試験が存在する場合に臨床試験による治療のいずれかを検討することが通常です。

6．こどもに説明するべきでしょうか？

6．こどもに説明するべきでしょうか？

こどもががんと診断された場合に、「こどもに説明するべきか」「誰がどのように説明すればいいのか」という問題が生じます。こども達自身は、自分のからだの具合が悪いことを自覚し、さまざまな検査や治療を受け、心配する両親の表情を目の当たりにしながら過ごしています。適切な説明が行われない場合、こども達はさまざまな想像をし、ストレスを抱え、明らかにされない病気に対し、強い不安や恐怖を抱きます。また、自分が病気になった原因を、何かいけないことをした罰であると、自分を責めることもあるかもしれません。こども達に対し、誠実に説明することが大切です。こども達は、誠実に説明され、年齢相応の理解をすると、治療に協力できる可能性が高くなります。